4 enfants sur 5 survivent plus de 20 ans après leur greffe de foie selon une étude française

Une étude française confirme la bonne survie des enfants et adolescents après une greffe de foie : 79 % d'entre eux sont toujours en vie 20 ans après l'opération.

Ces résultats ont été présentés le 14 avril lors d'une session consacrée à la génétique et aux pathologies pédiatriques hépatiques du Congrès international d'hépatologie qui se tient à Barcelone jusqu'au 17 avril.
 

Pour en savoir plus sur cette étude, lire les commentaires du Professeur Emmanuel Gonzales, parus dans l'article du Quotidien du Médecin.

http://www.lequotidiendumedecin.fr/actualites/article/2016/04/15/4-enfants-sur-5-survivent-plus-de-20-ans-apres-leur-greffe-de-foie-selon-une-etude-francaise_806126#sthash.AiMaDAeo.dpuf

 

Emmanuel Gonzalès anime la table-ronde sur l'innovation thérapeutique en hépatologie pédiatrique

Emmanuel Gonzalès anime la table-ronde sur l'innovation thérapeutique en hépatologie pédiatrique : de la pharmacothérapie ciblée à la thérapie génique lors du Congrès annuel du GFHGNP (Groupe Francophone d'Hépato-Gastroentérologie et Nutrition Pédiatrique) qui aura lieu du 17 au 20 mars prochain 2016.

Le GFHGNP organise tous les ans un congrès dans différentes villes et pays de la francophonie. Le prochain congrès est prévu du 17 au 20 mars 2016, sur Paris. Ce congrès, appelé également "Les JFHOD" ( Journées Francophones d’Hépato-gastroentérologie et d’Oncologie Digestive) est le second congrès européen de la spécialité en termes d'affluence. Les journées sont organisées par la SNFGE , Société Nationale Française de Gastro-Entérologie en collaboration avec la FMC-HGE  , Association Nationale Française de Formation Continue en Hépato-Gastro-Entérologie.

Une consultation multidisciplinaire de malformation et maladie du foie fœtal à Bicêtre

Cette consultation a été créée à l'initiative des Drs Marie-Victoire Sénat (Maternité), Virginie Fouquet (Chirurgie pédiatrique), Oanez Ackermann (Hépatopédiatrie) et Stéphanie Franchi-Abella (Radiopédiatrie).

Elle permet aux futurs parents de bénéficier d’un avis spécialisé, offrant la possibilité d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce et adaptée au sein du premier centre d’expertise français des maladies du foie de l’enfant. Elle regroupe les compétences des obstétriciens du centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal, des radiopédiatres, des chirurgiens pédiatres et des hépatologues pédiatres. « L’étroite collaboration entre les équipes pédiatriques et obstétricales depuis la création de la maternité a permis des avancées significatives dans le diagnostic anténatal de ces pathologies » précise le Dr Franchi-Abella. Dans les situations où le pronostic fœtal et néonatal est réservé, la naissance peut être organisée à Bicêtre, afin que le nouveau-né bénéficie d’une prise en charge immédiate en réanimation néonatale, à proximité des équipes médico-radio-chirurgicales spécialisées.

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M. Emmanuel GONZALES est titularisé Professeur des Universités et praticien hospitalier au CH&U de Paris (UFR Paris-XI-Kremlin-bicêtre)

En date du 13 octobre 2015, le Ministère de l'Education Nationale et de l'Enseignement supérieur publie au Journal Officiel le Décret du 13 octobre 2015 portant sur nomination, titularisation et affectation.

M. Emmanuel GONZALES, par décret du Président de la République est nommé et titularisé en qualité de professeur des universités-praticien hospitalier et affecté au CH&U de Paris -(UFR Paris-XI - Kremlin-Bicêtre).

 

Pourquoi fait-on des prises de sang aux enfants atteints de maladies du foie ?

ESSAYER DE MIEUX COMPRENDRE LES RÉSULTATS DES BILANS SANGUINS.

Votre enfant a une maladie du foie (= maladie hépatique) et on doit lui faire des prises de sang régulièrement. 
Ce document a pour but de vous permettre de mieux comprendre les termes qui apparaissent dans le compte-rendu des bilans sanguins.

N’oubliez pas cependant que chaque enfant est unique et que seul le médecin spécialisé qui connait votre enfant (l’hépatologue), est en mesure d’interpréter les résultats des bilans. N’hésitez pas à lui poser des questions. L’implication des parents dans la démarche de soin est nécessaire à une bonne prise en charge des enfants.

Télécharger le document 

Le Professeur Emmanuel Jacquemin reçoit la Pilule d’Or 2014 de la revue Prescrire

Depuis 1981, la “Pilule d’Or” est attribuée aux médicaments qui constituent un progrès thérapeutique décisif dans un domaine où patients et soignants étaient totalement démunis. En 2014, prix attribué au Pr E. Jacquemin et au Laboratoire Cell Therapies Research & Services (CTRS) pour ORPHACOL° (acide cholique) Au vu de la gravité de certains déficits héréditaires en acides biliaires, le plus souvent mortels dans l’enfance, l’acide cholique est un progrès majeur qui augmente largement l’espérance de vie à condition que le traitement soit commencé tôt.

Le Professeur Emmanuel Jacquemin reçoit le prix Gallien France 2014

Le Professeur Emmanuel Jacquemin, chef du service d’Hépatologie et de Transplantation Hépatique Pédiatriques du CHU Bicêtre et le laboratoire CTRS ont reçu le Prix Galien France 2014 pour le médicament orphelin Orphacol®.

Ce médicament est destiné à traiter deux maladies hépatiques rares concernant moins d’une centaine de patients en Europe. C’est à partir du début des années 90 que le Professeur Jacquemin a développé un traitement en lien avec la pharmacie de l’hôpital. Jusqu’à cette découverte, le seul traitement était la greffe de foie qui devait être réalisé parfois dès les premiers mois de vie du patient. L’efficacité et la tolérance d’Orphacol® ont été largement démontrées. Tous les patients traités ont retrouvé rapidement une qualité de vie normale et trois femmes ont mené à terme leurs grossesses donnant naissance à sept enfants en bonne santé.

Le Prix Galien est considéré comme la plus haute distinction attribuée chaque année à la recherche pharmaceutique.

La Biliatresone à l’origine de l’atrésie des voies biliaires ?

La cause de l’atrésie des voies biliaires (AVB) reste à ce jour inconnue chez l’Homme. Certaines
études ont suggéré qu’un facteur de l’environnement, un virus ou un produit toxique, voire une
prédisposition génétique puisse être en cause. En Australie, en 1964, 1988, 2007 et 2013, des
vétérinaires ont rapporté des cas d’atrésie des voies biliaires (AVB), chez 14% à 100% des agneaux et
des veaux nouveau-nés de mères qui pendant la gestation avaient brouté lors de périodes de
sécheresse dans des prés habituellement inaccessibles, car inondés. Une plante toxique a été
suspectée, la Dysphania. Récemment, les équipes de Rebecca G. Wells et de Michael Pack
(Philadelphie, USA) ont isolé à partir de la Dysphania, un composé isoflavonoïde nommé la
Biliatresone qui provoque une atteinte sélective des voies biliaires extrahépatiques ressemblant à
celle de l’AVB, chez des larves de poisson-zèbre au cours du développement. La Biliatresone
provoque aussi une destruction des cils de cholangiocytes de souris isolés à la période néonatale et
mis en culture, affectant la polarité et l’intégrité de l’épithélium cholangiocytaire, comme cela est
constaté au cours de l’AVB. Ce travail vient d’être publié dans la revue « Science Translational
Medicine ». L’hypothèse avancée par les auteurs est que la Biliatresone serait secrétée et concentrée
dans la bile causant des lésions biliaires responsables de l’AVB dans leurs modèles expérimentaux.
Aussi les auteurs ont montré qu’un locus génétique identifié chez le poisson-zèbre sensibiliserait la
destruction des voies biliaires extrahépatiques exposées à la Biliatresone. Ce locus conservé au cours
de l’évolution correspondrait à des loci sur les chromosomes 10 et 16 humains. L’ensemble de ces
données apporte de l’eau au moulin d’une hypothèse toxique accompagnée d’une susceptibilité
génétique chez l’Homme. Il faut se rappeler que des études récentes conduites chez l’Homme
avaient identifié d’une par une saisonnalité de l’incidence de l’AVB en Polynésie française, proche de
l’Australie, et d’autre part quelques loci d’intérêt dont un sur le chromosome 10. De là à dire que la
cause de l’AVB a été identifiée serait aller un peu vite en besogne. D’ailleurs les auteurs qui doivent
être félicités pour ce magnifique travail, restent très prudents et proposent de compléter leurs
études et d’étayer le rôle de la Biliatresone dans un autre modèle animal plus proche de l’Homme.
On peut néanmoins avancer l’hypothèse que certaines femmes, ayant donné naissance à des enfants
atteints d’AVB, aient pu être exposées à la Biliatresone ou à d’autres isoflavonoïdes pendant la
grossesse, cela par le biais de leur alimentation. Il faudra le montrer.

Emmanuel Jacquemin

Centre de référence de l’atrésie des vois biliaires
Hépatologie et Transplantation Hépatique Pédiatriques
CHU Bicêtre, AP-HP, Inserm U1174, Faculté de Médecine et Université Paris Sud

Références:
Kristin Lorent, Weilong Gong, Kyung A. Koo, Orith Waisbourd-Zinman, Sara Karjoo, Xiao Zhao, Ian
Sealy, Ross N. Kettleborough, Derek L. Stemple, Peter A. Windsor, Stephen J. Whittaker, John R.
Porter, Rebecca G. Wells, Michael Pack. Identification of a plant isoflavonoid that causes biliary
atresia. ScienceTranslational Medicine, 2015; 7:286 286ra67.

M.-M. Garcia-Barcelo, M.-Y. Yeung, X.-P. Miao, C. S.-M. Tang, G. Cheng, M.-T. So, E. S.-W. Ngan,
V. C.-H. Lui, Y. Chen, X.-L. Liu, K.-J. W. S. Hui, L. Li, W.-H. Guo, X.-B. Sun, J.-F. Tou, K.-W. Chan,
X.-Z. Wu, Y.-Q. Song, D. Chan, K. Cheung, P. H.-Y. Chung, K. K.-Y.Wong, P.-C. Sham, S. S. Cherny,
P. K.-H. Tam, Genome-wide association study identifies a susceptibility locus for biliaryatresia on 10q24.2. Hum. Mol. Genet. 19, 2917–2925 (2010).
Girard M, Jannot AS, Besnard M, Leutenegger AL, Jacquemin E, Lyonnet S, Henrion-Caude A.
Polynesian ecology determines seasonality of biliary atresia. Hepatology. 2011;54:1893-4.

Agenda

Jeudi 05 novembre 2015
1ère journée de la Filière de santé des maladies rares du foie de l’adulte et de l’enfant « FILFOIE », Paris 

Jeudi 03 décembre 2015
2ème journée de la Plateforme d'Expertise Maladies Rares Paris-Sud, hôpital Bicêtre 

Mardi 01 décembre 2015
Société Française de Transplantation (SFT), Lille

Vendredi 22 janvier 2016
Staff Beaujon – Bicêtre, hôpital Beaujon, Clichy 

Du 17 au 20 mars 2016
Congrès annuel du GFHGNP : jfhod.com, Paris

18 et 19 mai 2016
Société Française de Pédiatrie (SFP), Lille

25 et 27 mai 2016
The European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), Athènes, Grèce

APHP