CRAVB

Le Centre National de Référence de l'Atrésie des Voies Biliaires est situé au CHU Bicêtre dans le Service d’Hépatologie et de Transplantation Hépatique Pédiatriques au sein du pôle Maladies du Foie de l’Appareil Digestif et Urinaire (MFADU)

Plus d'informations sur le centre de référence

Qu’est ce que l’atrésie des voies biliaires ? 

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie du foie, dont la cause inconnue est à l’origine d’une obstruction irréversible des voies biliaires (conduits qui permettent l’écoulement de la bile du foie vers l’intestin). L’AVB touche un nouveau-né sur 20 000. Il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire. L’AVB est la cause la plus fréquente de jaunisse (ictère) obstructive (obstruction des voies biliaires) au cours des premiers mois de vie de l’enfant. Les symptômes habituels sont la jaunisse (jaunissement des yeux et de la peau), associée à des urines foncées (couleur de thé foncé), et des selles décolorées (couleur blanche, beige ou jaune pâle). 

Investigations permettant de confirmer le diagnostic 

Lorsque l’on suspecte une AVB chez un nouveau-né, une prise de sang doit être réalisée afin de s’assurer que la jaunisse est bien de type obstructif (augmentation de la bilirubine totale et conjuguée dans le sang). Si cela est le cas, d’autres dosages sanguins ou des examens radiologiques doivent être faits pour éliminer d’autres causes de jaunisse obstructive. Si ces causes sont éliminées, deux investigations doivent être faites : 

Echographie abdominale : Cet examen indolore permet de voir le foie et les voies biliaires à travers la peau. 

Cholangiographie : Dans certains cas où le diagnostic est incertain, la cholangiographie est faite avant de décider si une intervention chirurgicale est nécessaire : sous anesthésie générale, un colorant est injecté dans les voies biliaires. Il est alors possible de dire si les voies biliaires sont bouchées. Dans les autres cas, cet examen est fait en début d’intervention chirurgicale, programmée d’emblée car le diagnostic d’AVB est très probable. Parfois il est utile de réaliser une biopsie du foie avant l’intervention chirurgicale. Sous anesthésie générale, une petite aiguille est introduite dans le foie à travers la peau et un très petit échantillon de foie est recueilli pour être examiné au microscope. 

Traitement chirurgical 

L’intervention chirurgicale est le traitement initial de l’AVB. Cette intervention est nommée intervention de Kasai et dans la mesure du possible doit être faite avant l’âge d’un mois et demi. Cette intervention vous sera expliquée en détails par le chirurgien qui prendra en charge votre enfant. Les voies biliaires obstruées sont enlevées et une boucle d’intestin est raccordée au foie afin de permettre un écoulement de bile du foie vers l’intestin. Si l’intervention est un succès, les selles se recolorent (couleur jaune d’or, ocre ou verte) , la jaunisse disparaît et le taux de bilirubine dans le sang redevient normal. En cas d’échec de l’intervention, il sera nécessaire de réaliser ultérieurement une transplantation hépatique, cela à un âge variable (souvent avant l’âge de trois ans) selon la fonction du foie. 

Médicaments que votre enfant est susceptible de recevoir et surveillance après l’intervention de Kasai 

Après cette intervention votre enfant devra rester hospitalisé 2 à 3 semaines. Il recevra des vitamines A, D, E, et K (par la bouche et/ou en injection dans un muscle) et de l’acide ursodésoxycholique (un acide biliaire naturel donné par la bouche qui améliore l’élimination de la bile et protége le foie). En cas de sensation de grattage (prurit), de la rifampicine pourra lui être proposé par la bouche. Des antibiotiques (par injection dans les veines) peuvent être nécessaires s’il existe une infection (cholangite). Afin de maintenir un bon état nutritionnel et une bonne prise de poids, des laits spéciaux et des formules nutritives spéciales pourront lui être donnés si nécessaire. Si la prise de poids n’est pas satisfaisante, il faut parfois administrer ces produits diététiques par une sonde placée par le nez et qui va dans l’estomac. Certains médicaments comme l’aspirine et les anti-inflammatoires sont interdits. Une liste des médicaments interdits et une liste de recommandations vous sera remise. La surveillance de votre enfant se fera ensuite en consultation. 

Transplantation hépatique 

L’AVB est l’indication principale de transplantation hépatique chez l’enfant. Lorsqu’elle est indiquée, l’équipe médicale et chirurgicale vous expliquera les modalités de la transplantation lors d’un hospitalisation prévue à cet effet (bilan pré-transplantation). Un petit livre vous sera remis pour que vous puissiez parler de la transplantation hépatique avec votre enfant (Livre de Tim et Lucie). Le foie malade est enlevé et remplacé par un foie sain. Le foie sain est celui d’une personne décédée qui souhaitait donner son foie. Il est aussi parfois possible de faire la transplantation à partir d’une partie du foie du père ou de la mère. Après la transplantation, votre enfant recevra un traitement immunosuppresseur qui permettra que le nouveau foie soit accepté par son corps. 

APHP